Neuralgische amyotrofie – onderschat en vaak gemist in de praktijk

Inleiding

Uit het niets kreeg je hevige, brandende pijn in je schouder of arm. Je kon ’s nachts nauwelijks slapen en na een paar dagen merkte je dat je arm ineens zwakker werd. Misschien herken je het niet, maar dit kan Neuralgische Amyotrofie (NA) zijn.

Het probleem? Deze aandoening wordt vaak gemist of verward met iets anders. Daardoor blijf je soms weken of maanden in onzekerheid rondlopen, terwijl snelle herkenning juist belangrijk is voor je herstel.

In deze blog lees je wat NA precies is, hoe je het herkent, wat de oorzaken zijn en welke stappen je nu kunt zetten om de regie terug te pakken.

Oké, Let’s Go!

In het kort:

• Neuralgische Amyotrofie (NA) begint vaak met plotselinge, hevige pijn in je schouder of arm, gevolgd door spierzwakte of verlamming.

• De klachten lijken soms op andere schouder- of nekproblemen, waardoor de diagnose vaak wordt gemist.

• NA ontstaat door een ontsteking van de zenuwen (voornamelijk de plexus brachialis en verwante takken), meestal door een auto-immuunreactie.

• Een aanval kan worden uitgelokt door bijvoorbeeld een infectie, operatie of zware fysieke inspanning. Soms speelt erfelijke aanleg mee (HNA).

• Binnen 2 weken na de eerste klachten kan een prednisonstootkuur de ontsteking remmen en mogelijk schade beperken.

• Herstel duurt vaak maanden tot jaren. De meeste mensen bereiken binnen 1 à 2 jaar 70–90% van hun oude niveau, maar volledig herstel is zeldzaam.

• Vroege, juiste behandeling en het vermijden van verkeerde therapieën vergroten je kans op een beter herstel.

Wat is neuralgische amyotrofie?

Neuralgische Amyotrofie, vaak afgekort als NA, is een aandoening van de zenuwen in je schouder en arm en soms daarbuiten [1].
Het begint meestal plotseling met heftige zenuwpijn, gevolgd door krachtverlies of zelfs verlamming in bepaalde spieren [1,2].

De naam zegt precies wat het is:

• Neuralgie = zenuwpijn
• Amyotrofie = spierverlies of spierzwakte

Bij NA raakt vaak het zenuwvlechtwerk in de schouder (plexus brachialis) ontstoken.
Daardoor krijgen je spieren geen goede signalen meer van de zenuwen, wat zorgt voor de rare combinatie van veel pijn en plotseling krachtverlies.

Herken de signalen van NA

Neuralgische amyotrofie (NA) begint vaak plotseling, meestal zonder duidelijke aanleiding. De klachten komen vaak in een vaste volgorde: eerst hevige pijn, daarna krachtverlies.

Let op deze signalen:

• Hevige zenuwpijn in je schouder of arm, vaak brandend, stekend of schietend.
• Pijn die ineens begint en dagen tot weken kan aanhouden, vaak erger in rust dan bij bewegen.
• Plots krachtverlies of verlamming in je arm of schouder, soms al binnen een paar dagen na het begin van de pijn.
• Bepaalde bewegingen lukken niet meer, zoals je arm optillen of iets stevig vasthouden.
• Soms ook tintelingen, een doof gevoel of een veranderd gevoel in de huid.
• Na verloop van tijd kunnen de spieren dunner worden (atrofie) doordat ze geen signalen meer krijgen van de zenuw.

Hoe krijg je NA?

Artsen weten nog niet precies waarom iemand Neuralgische Amyotrofie (NA) krijgt.
Waarschijnlijk gaat het om een reactie van je afweersysteem dat per ongeluk je eigen zenuwen aanvalt [3].
Vaak gebeurt dit na een “trigger” — iets dat de aanval uitlokt.

Mogelijke triggers zijn:

• Ziekte of infectie: bijvoorbeeld griep, verkoudheid, COVID-19 of een bacteriële infectie.
• Medische gebeurtenis: een operatie, bevalling, vaccinatie of bepaalde medicijnen.
• Zware belasting: soms ontstaat NA na een periode van zwaar werk of intensief sporten. Dit kan de zenuwen gevoeliger maken, maar het is niet de enige oorzaak [3-4].
• Erfelijke aanleg (HNA): ongeveer 1 op de 10 mensen met NA heeft een erfelijke vorm. Daarbij is de kans groter dat de klachten terugkomen [3].

Belangrijk om te weten: NA is niet besmettelijk en je hebt niets verkeerd gedaan. Het is meestal pech, door een combinatie van aanleg en een trigger zoals een infectie of ingreep.

Hoe vaak komt NA voor, en wie kan het krijgen?

Neuralgische Amyotrofie (NA) blijkt veel vaker voor te komen dan lang gedacht.
Vroeger dachten artsen dat er in Nederland maar 400 tot 600 nieuwe patiënten per jaar waren. Uit nieuw onderzoek blijkt dat het er 17.000 tot 18.000 per jaar zijn – ongeveer 1 op de 1.000 mensen [2].
.
Dat verschil komt vooral doordat NA vaak niet wordt herkend.

Wie krijgt NA?

• Het kan op alle leeftijden voorkomen, van kind tot oudere volwassene.
• Meestal begint de niet-erfelijke vorm tussen 30 en 50 jaar.
• Mannen krijgen het ongeveer twee keer zo vaak als vrouwen.
• De erfelijke vorm (HNA) start vaak eerder, rond eind 20 [3].

Goed om te weten, NA heeft niets te maken met ALS, ook al lijken de namen op elkaar. Het is geen dodelijke ziekte maar een ontsteking van zenuwen buiten het ruggenmerg. De levensverwachting is normaal, al kunnen de klachten in de eerste maanden veel invloed hebben op je dagelijks leven.

Waarom wordt NA vaak gemist?

Bij plotselinge, hevige pijn in schouder of arm denken artsen meestal aan veelvoorkomende oorzaken zoals een slijmbeursontsteking, peesletsel of nekhernia. NA staat zelden bovenaan hun lijstje.

Waarom het vaak misgaat:

• Weinig bekendheid: in richtlijnen wordt NA nauwelijks genoemd.
• NA kan zich bij iedereen op een andere manier uiten, wat het verwarrend maakt.
• In het begin lijkt het op een gewone schouderblessure, waardoor de diagnose pas later volgt.

Veel mensen krijgen eerst een verkeerde behandeling, zoals injecties of standaard oefeningen, en horen pas later dat ze NA hebben, vaak te laat om het herstel optimaal te starten.

Waarom is vroege herkenning zo belangrijk?

Bij NA geldt: tijd is zenuw. Hoe eerder de ontsteking wordt geremd, hoe groter de kans dat de zenuwen goed herstellen.
Binnen 10 tot 14 dagen na het begin van de klachten kan een hoge dosis prednison de afweerreactie afremmen [3-5].

Dit kan:

• De pijn snel verminderen (vaak binnen enkele dagen)
• De verlamming minder ernstig maken
• Het herstel van de spieren versnellen

Na twee weken is de schade vaak al aangericht en werkt prednison meestal niet meer. Daarom is het belangrijk dat artsen én patiënten snel denken aan NA en direct in actie komen.

Vroege herkenning voorkomt ook verkeerde behandelingen, zoals maandenlang krachttraining doen terwijl het probleem in de zenuw zit. Met een snelle, juiste diagnose kan de revalidatie direct op maat starten en kan onnodige pijn worden voorkomen.

Is NA te zien op MRI of scans?

De diagnose NA wordt meestal gesteld op basis van je verhaal en een lichamelijk onderzoek. Een ervaren arts herkent het typische patroon: plotselinge zenuwpijn gevolgd door spierzwakte in een bepaald zenuwgebied [3].

Soms zijn extra onderzoeken nodig om andere oorzaken uit te sluiten of om de schade beter te bekijken:

• MRI-scan: een gewone MRI van schouder of nek laat bij NA vaak niets zien dat de pijn verklaart. Wel kan de scan helpen om andere problemen uit te sluiten, zoals een nekhernia of tumor. Pas na een paar weken kunnen soms indirecte signalen zichtbaar worden, zoals verandering in de spier door uitval.
• EMG (elektromyografie): dit onderzoek meet of spieren nog signalen krijgen van de zenuw. Na 2 tot 3 weken kan het laten zien dat er sprake is van NA. Vóór die tijd kan het resultaat nog normaal zijn.
• Hoge-resolutie echografie: deze relatief nieuwe onderzoeksmethode kan afwijkingen van de zenuwen in kaart brengen. Dit onderzoek wordt vaak pas ingesteld als herstel van spierfunctie na 6 maanden uitblijft om te bepalen of een operatieve ingreep zinvol kan zijn.

Je hoeft niet te wachten op alle testresultaten; als een arts sterk vermoedt dat het NA is, kan de behandeling met prednison direct starten en volgt de bevestiging later.

Wat is het verloop en herstel van NA?

Het herstel van NA kost vaak veel tijd. De eerste pijnfase duurt meestal een paar weken, daarna begint het langzaam opbouwen van kracht en functie [3].

. Volledig herstel is niet altijd mogelijk.

• Bij NA heb je vaak eerst hevige pijn die twee tot vier weken duurt, gevolgd door pijnscheuten of een zeurende spierpijn die langer kan aanhouden
• Het herstel van kracht duurt meestal één tot drie jaar en komt gemiddeld tot tachtig procent van het oude niveau
• Veel mensen kunnen in het begin tijdelijk minder werken of hebben aangepast werk nodig, en soms zijn er na een jaar nog klachten
• Bij de erfelijke vorm van NA komen nieuwe aanvallen (recidieven) drie keer zo veel voor dan bij de niet-erfelijke vorm
• Het is belangrijk om rustig op te bouwen, goed te letten op signalen van het lichaam en bij nieuwe pijn snel medische hulp te zoeken

Hoe te herstellen van NA?

Behandeling bij NA richt zich op drie fases: pijn verlichten, ontsteking remmen en daarna herstel opbouwen. Het is belangrijk om in de eerste weken snel te handelen, omdat dit de kans op een beter herstel kan vergroten.

Daarna volgt een langere periode van revalidatie, waarbij het begrijpen van de aandoening, het doen van de juiste oefeningen en het vinden van een goede balans tussen belasting en rust centraal staan.

• In de eerste weken pijn verlichten met passende pijnstillers, soms ook sterke middelen om deze periode door te komen

• Binnen twee weken na de start kan een prednisonkuur helpen om de zenuwontsteking af te remmen [3-5].

• Begrijpen wat NA is en hoe je zenuwen herstellen, zodat je bewuste keuzes kunt maken in je herstelproces

• Gericht oefenen onder begeleiding, met oefeningen die passen bij NA en het stadium van je herstel

• Balans vinden tussen belasting en rust om herstel te bevorderen en overbelasting te voorkomen

• Psychologische steun zoeken en contact met lotgenoten voor extra hulp en motivatie

Heb je nog vragen? Hieronder vind je de meest gestelde vragen over Neuralgische Amyotrofie (NA)

Wetenschappelijke bronnen & referenties

1. Van Alfen N, van Engelen BG. The clinical spectrum of neuralgic amyotrophy in 246 cases. Brain. 2006;129(Pt 2):438-450. doi:10.1093/brain/awh722. PMID: 16371410
2. van Eijk JJ, Groothuis JT, van Alfen N. Neuralgic amyotrophy: an update on diagnosis, pathophysiology, and treatment. Muscle Nerve. 2016;53(3):337-350. doi:10.1002/mus.24938. PMID: 26581594
3. van Alfen N, van Eijk JJ, Ennik T, Flynn SO, Nobacht IE, Groothuis JT, van Engelen BG. Incidence of neuralgic amyotrophy (Parsonage-Turner syndrome) in a primary care setting—a prospective cohort study. PLoS One. 2015;10(5):e0128361. doi:10.1371/journal.pone.0128361. PMID: 26016482
4. Seror P. Neuralgic amyotrophy: an update. Joint Bone Spine. 2017;84(2):153-158. doi:10.1016/j.jbspin.2016.03.011. PMID: 27118183
5. IJspeert J, van Alfen N. Neuralgic amyotrophy. Curr Opin Neurol. 2021;34(5):583-589. doi:10.1097/WCO.0000000000000968. PMID: 34320563